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不自主运动

部位全身
科室

内科,神经内科,风湿科,脑外科,精神心理科,精神病科

相关疾病

阴道痉挛,阿尔茨海默病,老年痴呆,小儿脑瘫,镁缺乏症,脊髓小脑变性症,应激反应及适应障碍

相关检查

羊水甲胎蛋白测定(AFP),颅脑CT检查,脊柱MRI检查,核磁共振成像(MRI),脑诱发电位,脑电图检查,颅脑超声检查

不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变,如大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样,产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有:震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。

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病因

1、震颤 见于帕金森震颤,脑炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、汞、铅中毒,感染性疾病如伤寒、神经梅毒,药物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇,代谢中毒性疾病如肝昏迷、尿毒症,多发性腔隙性梗死,多系统萎缩,肝豆状核变性,多发性硬化、心功能衰竭等。

2、舞蹈样运动 见于颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等;全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒反应如抗精神病类药物;遗性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

3、手足徐动症 最多见于新生儿窒息、核黄疽,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。

4、机张力改变 肌强直见于帕金森综合征等。肌张力减低,常见于舞蹈病。游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变、手足徐动、扭曲痉挛。

5、扭转痉挛 参见基底节疾病,肝豆状核变性,脑炎后遗症,药物诱发的多动症等。

6、肌阵挛 节律性肌阵挛多见于头部损伤,脑血管病,肿瘤,变性疾病等。非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病。症状性肌阵挛见于脑缺氧,代谢性或中毒性脑炎,变性性病变。

7、肌束震颤 常见于运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化,也见于周围神经病,甲状腺毒性肌病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。

8、肌痉挛 阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作,三叉神经痛性面肌痉挛等。强直性肌痉挛见于破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及物发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛,并有局部剧痛。

9、基底节钙化 有家族史的称为家族性基底钙化症,散发者称为特发性基底节钙化症。部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状腺功能减退。

10、其他 痉挛性斜颈、特发性震颤、抽动秽语综合征、进行性核上性麻痹、棘状红细胞增多症等。

机理

锥体外系统的主要作用是调节肌张力,协调肌肉活动,维持和调整体态姿势,进行习惯性和节律性动作,以协助随意动作的完成。此外,锥体外系也执行一些粗大的随意运动。它是一个复杂的、涉及脑内许多结构的机能系统,其中包括大脑皮质(主要是额叶)、丘脑、苍白球、纹状体、黑质、红核、丘脑底核、中脑顶盖、被盖核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑、脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等。锥体外系统包括纹状系统和前庭小脑系统的各结构及其联络纤维。

(一)纹状体系统

包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核、总称为基底节。其有关的主要皮质部分是运动前区。纹状体又分为新纹状体(壳核、尾状核)和旧纹状体苍白球、黑质)两部分(壳核、苍白球合称豆状核)
正常情况下,纹状体受制于皮质运动区,其功能为维持及调节身体的姿势,并担负那些半自动的刻板的及反射性的运动:如走路时两臂摇摆等联合运动,表情运动,防御反应饮食动作等。纹状体的损害主要症状是肌张力的改变和运动状态的异常。苍白球和黑质的病变多发生肌张力增高和运动减少,并可出现静止性震颤如震颤麻痹。尾状核和壳核病变则产生肌张力过低和运动过多,如舞蹈症、手足徐动症。丘脑底核的病变可发生半身舞蹈症。出现肌张力增高运动减少是因为苍白球受损后,脊髓前角细胞在其抑制下释放的结果。而肌张力降低和运动过多是因纹状体受损后,解除了对苍白球的抑制,致使苍白球对脊髓前角的抑制功能增强之故。

(二)前庭小脑系统

小脑及其传入和传出神经纤维是平衡、共济运动和肌张力的反射器官。小脑通过来自肌腱、关节位置和运动觉冲动以及来自前庭器官的平衡觉冲动对大脑皮质发出的冲动进行调节,以便协调随意运动,使其精细准确,同时也对身体的体位姿势和平衡状态作反射性调节。其传入纤维有颞桥束、枕颞桥束,主要止于小脑皮质后叶新区,还接受由脊髓小脑前后束传入的深部感觉冲动,前庭神经或前庭神经核发出的纤维以及下橄榄核的纤维。其传出纤维主要为齿状核红核束,从齿状核还发出纤维至对侧丘脑以及额叶、颜叶皮质。由于齿状核发出的纤维经结合臂交叉至对侧红核,而红核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角细胞,两次交叉所以小脑是同侧支配。小脑蚓部与脊髓及前庭器官发生联系,其症状主要表现在躯干。

(三)锥体外系统的纤维联系

锥体外系统是由多极神经元组成,其相互之间的联系非常复杂。其中,纹状体没有纤维直接到脊髓,它是通过网状脊髓束、红核脊髓束影响脊髓前角细胞的运动功能。丘脑底核、黑质也有纤维至红核,再作用于脊髓。此外,锥体外系统尚有神经纤维环路:①大脑皮质→尾状→核或壳核→丘脑→皮质环路;③大脑皮质→尾状核或壳核→苍白球→丘脑→皮质环路;③大脑皮质→黑质→苍白球→丘脑→皮质环路形成逐级循环抑制通路对锥体系统的运动进行调节。

预防

1、多做合理的运动。

2、保持心情愉快。

检查

一、病 史

注意不随意运动的性质、范围、时间、诱因,是静止性还是运动性,休息后是减轻还是加重,运动开始时是否特别困难,服什么药物有效,以及所伴随的症状。

1、震颤 对于以震颤为主要病史的应注意与情绪,过劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动的关系。是静止性震颤还是动作性震颤、先天性震颤,有无家族史。有无帕金森病,脑炎,动脉硬化,脑梗死,多系统萎缩,肝豆状核变性,多发性硬化、心功能衰竭,有无一氧化碳、锰、汞及铅等中毒史,有无伤寒产经梅毒感染史,有无利血平,氯丙嗪、氟哌啶醇等药物使用史及应用时间和量,有无代谢中毒性疾病如肝硬化、尿毒症等,以及遗传史。

2、舞蹈样运动 对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动、精神紧张、疲劳、体力活动时是加重或减轻,安静时情况,有无颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等;全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒发应如抗精神病类药物;遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病;是否妊娠。

3、手足徐动症 有无新生儿窒息、核黄疸,发育迟缓如起坐行走、说话的时间较晚。成年人注意基底节区血管性病变、脑肿瘤、慢性肝性脑病,是否应用抗精神病药物过量引起。

4、扭转痉挛 注意基底节疾病,肝豆状核变性,脑炎后遗症,有无服药史等。

5、肌阵挛 注意头部损伤,脑血管病,肿瘤,变性疾病,多发性肌阵挛病、脑缺氧,代谢性或中毒性脑炎。

6、肌束震颤 注意有无运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化,周围神经病,甲状腺毒性病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。

7、肌痉挛 注意脑部病变如局限性癫痫发作,三叉神经痛性面肌痉挛等,有无破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及特发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛等病史。

8、基底节钙化 注意家族史、甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。

二、体格检查

不自主运动的体格检查极为重要,多依据病史和体格检查来诊断不自主运动以及是那种类型的不自主运动。查体时注意。

1、震颤 是身体的一部位还是全部,是循一定方向、不自主的、节律性还是无节律性的颤动,是静止性震颤还是动作性震颤。

2、舞蹈样运动 注意检查头面部和肢体及躯干,上肢重还是下肢重,注意耸肩、转颈、伸臂、摆手、伸屈手指。注意肌张力,是否妊娠等。

3、手足徐动症 注意手足扭转运动、肌张力,肌痉挛时的肌张力,肌松弛时的肌张力,随意运动时和安静状态时的肌张力。

4、肌张力改变 注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样,是变换不定的肌张力,还是游走性肌张力增高或降低发作,与情绪激动,安静休息时或睡眠时情况。

5、肌阵挛 是节律性肌阵挛或非节律性阵挛。

6、肌束震颤 注意部位如手、臂、股、舌。躯干与小腿肌或四肢、颜面等部位,震颤的性质,范围,幅度、频度及时间等。

7、M痉挛 阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等。

三、辅助检查

由于大脑皮质运动区及其下行纤维,基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起不自主运动。其表现多种多样产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上辅助检查应围绕着上述解剖位置进行检查。所以除了血、尿、便常规、风湿、类风湿、血沉、等外还应根据情况选择脑或脊髓CT、MRI、肌电图、和(或)肌肉、神经活检等。

鉴别

一、震 颤

震颤是身体某一部位或全部循一定方向、不自主的、节律性或无节律性的颤动。多见于手、足、舌、眼睑口角等。头部、下肢相干少见。

(一)生理性震颤

常发生于手、足等身体远端,躯干及下肢也可见到,震颤幅度小,肉眼难于发现,做检查时可有阳性体征。

(二)功能性震颤

震颤幅度较生理性大,肉眼可以察觉,其病因可见于低血糖、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进、酒精中毒、药物中毒等。也见于正常人情绪激动,过度疲劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动时等。瘟病性震颤也属于此类,其震颤常无规律,部位也不固定,常伴有心理障碍和其他瘟病征象。

(三)病理性震颤

1、静止性震颤 指在肌肉完全松弛的情况下,即在安静状态下出现的震颤。比较有节律,每秒钟4-6次节律性的抖动,可合并动作性震颤,精神紧张时加重,睡眠时消失。常见于头部、下颌、上肢下肢。当出现在上肢时,手部可见点钞样或搓丸样动作。多见于帕金森综合征。静止震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部病变。帕金森震颤在临床上以静止性震颤、肌强直及运动减少为特征。任何其他疾病累及锥体外系统也可引起同样的临床表现者,则统称为震颤麻痹综合征或帕金森综合征。

对于儿童或青少年发生的震颤、肌强直、不自主运动、精神障碍或原因不明的肝硬化应想到肝豆状核变性,若发现角膜K-F环及家族史者可以确定诊断。实验室检查绝大多数患者的血清铜蓝蛋白及血清铜氧化酶降低,尿铜增高。该病的早期诊断很有意义。

2、运动性震颤 是指在静止时不出现,仅当运动时出现的震颤。运动性震颤是小脑症状的重要组成部分。与静止性震颤相比,呈无节律、幅度大、随情绪紧张而增强。①运动性震颤:在随意动作时出现,静止状态下消失。其原因主要是桔抗肌协调功能障碍,见于中脑结合臂病变。②姿位性震颤(意向性震颤):当身体处于某种姿势的情况下出现,静止状态下消失。多见于上肢或头部,以上肢明显,远端重于近端,当上臂内外转动时容易诱发,见于小脑齿状核或齿状核传出通路上的病变。③不定性震颤:有时是静止性的,有时是动作性的或合并存在,也可见于帕金森综合征。

(四)原因不明性震颤

1、先天性震颤 可有姿势和运动性震颤的特点,或有静止性震颤。主要见于上肢,震颤强度可细小或粗大不等,常有家族性史。

2、点头痉挛 起于出生4个月后,表现为节律性点头动作,可有单眼、双眼水平性眼震,一般在几年内自发消失。

二、舞蹈样运动

舞蹈样运动是一种突然发作的、没有预兆、无目的、无节律、不对称、不协调的快速、变幻不定的不自主运动。多见于头面部和肢体,甚至波及躯干,一般上肢比下肢重,肢体远端比近端重。表现为耸肩、转颈、伸臂、摆手、伸屈手指。头面部可出现挤眉、弄眼、贩嘴、伸舌等动作。 激动、精神紧张、疲劳、体力活动时舞蹈样运动增强,安静时减轻,人睡后消失。其特点为:联合运动消失,协调运动障碍,肌张力减低。

(一)急性舞蹈病

1、小舞蹈病 是急性风湿病的一种表现,多见于儿童,其临床特征为面部,躯干和肢体不规则不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,常伴有共济失调及某些精神障碍,本病可自愈,但复发者并不少见,伴有风湿性心脏病者预后较差。

2、药物性舞蹈病 在治疗精神病的药物中,能诱发多动症的药物以酚嚷嚷类最常见如:三氟拉嗪、氟奋乃静、奋乃静醋酯、丙氟拉底奋乃静、三氟丙酸、氯丙嗓。其次左旋多巴,偶尔苯丙胺及抗胆碱能药物也可引起。由酚暖嗓类药物引起不自主运动最为常见,可分为两类,即急性多动症与迟发性多动症。急性多动症是指服用酚嚷嚷类药物几天内即可出现强烈的阵发性或持久性肢体或头面肌的不自主运动,可出现牙关紧闭,头颈后仰或角弓反张等。停药后多能缓解。

迟发性多动症,是长期服用酚隆唤类镇定剂中约有15%可出现不自主运动,多属舞蹈手足徐动症,往往侵犯舌、颊、面肌或口、面肌,但颈、躯干,胶带及四肢肌亦可受累,还可发生静坐不能症,肢体不安,不能静坐,以及不安腿综合征,肢体呈强迫性运动,其特点为多见于老年人,发生于服药的晚期,服药后数月或更长时间发病,停用酚暖暖后不能缓解反而加重,持续数年,应用抗胆碱能药物反使症状加重。

3、妊娠舞蹈病 一种少见的妊娠并发症,多见于17-23岁间的初产妇,再次妊娠可能复发,发病多发生在妊娠的前半期,特别是最初三个月。主要表现为舞蹈运动较重,且多为全身性,常累及呼吸肌与吞咽肌,出现精神症状者也 相当常见,舞蹈运动可以持续至妊娠后期,分娩以后即痊愈。该病容易引起流产或早产,必要时应中止妊娠。妊娠性舞蹈病一般比较严重、死亡率较高,诊断比较容易,应注意与妊娠合并癔病鉴别。

4、舞动运动 是丘脑底核或其他联系径路受损所引起的一种肢体的不随意的抛掷动作。临床上多数在中年以后发病,常伴有高血 压、动脉硬化症,卒中后出现症状,突然发生的有力、粗大、多变迅速而无目的的肢体舞动,为近端诸肌与远端诸肌的复合动作所构成,状如投掷,持续片刻自行消失,然后再反复发作,患者往往对发作保留一定的随意控制能力,情绪紧张时加重,睡眠中完全停止。最常受侵的部位为面颈,躯干及一侧上下肢,称偏侧舞动运动,如此种运动局限于一肢,称单肢舞动运动,当累及病侧上下肢时称双侧舞动运动,本病的预后决定于引起丘脑底核损害的原因,肿瘤引起者预后较差,风湿或炎症引起者常经积极治疗后使症状控制或治愈。

(二)慢性舞蹈病

1、慢性进行性舞蹈病(Huntington舞蹈病)

多见于30岁以后成年男性发病,是基底节和大脑皮质变性的一种染色体显性遗传性疾病,以舞蹈多动症及行性痴呆为特征。

2、老年性舞蹈病 发生于50岁以上的老年人,无家族史,病程呈慢性进行性,伴有老年性痴呆以及精神障碍,本病的舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。病理基础是广泛散在性小软化灶,尤其是绞状体部更明显。其临床表现与Huntington舞蹈病相类似,但发病更晚,无遗传史可作诊断时的参考。

3、半侧舞蹈病 为局限于一侧上、下肢的不自主舞蹈样运动。它可以是小舞蹈病或慢性进行性舞蹈病的一个部分,亦可是基底节发生血管性损害的结果。多见于中年或老年的病例,出现在偏瘫或不完全性偏瘫的瘫侧肢体的舞蹈样动作,这种舞蹈样动作可于发病的急性期出现,也可在数周或数月之后发生,上肢较严重,下肢及面部较轻。这种卒中性半侧舞蹈病根据病变部位不同又可分为:①丘脑症候群:表现半侧舞蹈病及手足徐动症,同时该侧有明显的主客观感觉障碍及丘脑手。②Benedikt症候群,是中脑症候群的一种,常见于脑血管病,表现为一侧动眼神经麻痹与对侧不全性偏瘫及不随意运动,症状严重的病例,难与偏侧舞动症相鉴别,不自主运动持续的时间随病因不同而异,多数可随时间的延长而逐步减轻。

(三)原因不明的舞蹈病

1、Henoch病(Dubini电击样舞蹈病)开始在头、颈、腰部出现剧痛,似电击样,阵发性肌肉痉挛,痉挛可见于单肢、面部、半身或全身,可伴有意识丧失、瘫痪、感觉过敏、发烧等,可反复发作,预后差。

2、Morvan纤维性舞蹈病 在腓肠肌和股后肌群有纤维性收缩以后波及躯干,但不侵犯头面部肌群。20岁左右发病,有时可见于神经质患者。

(四)其他原因舞蹈病

1、先天性舞蹈病 见于出生6个月后,常伴手足徐动、精神发育不全等。

2、功能性舞蹈病 多伴有精神因素,心理障碍,舞蹈动作不规则,但肌张力正常。

三、手足徐动症

手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。其肌张力变幻无常,肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力降低,故本病又称变动性痉挛。指划运动。手足徐动症主要在随意运动时出现,安静状态时常常消失,情绪激动时增强,其部位不定,以四肢远端明显,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多见。表现为各关节过度伸展沙展或内收,腕部缓慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部内收或回缩,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样特殊姿势。如影响面部可出现一连串“鬼脸”,如出现下肢,可见明显的足趾屈伸,踝关节路屈和伸展,足趾开扇,伸直出现假性Babinski征。其病因最多见于新生儿窒息、核黄疸,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。

四、肌张力改变

1、肌强直 锥体外系病变引起的肌张力增高称肌强直。这种肌张力增高贯穿于远端的全过程,屈肌与伸肌程度相等。被动检查时,向各方向的活动所遇的阻力是一致的,呈“铜管”样强直,伴有震颤时呈“齿轮”样强直,这与锥体束受损时所致“折刀样痉挛”不同。帕金森震颤为典型代表。

2、肌张力减低—运动增多征候群 系由于尾状核和壳核病变所致,常见于舞蹈病。特点为肌张力减低,同时发生各种各样的不自主运动。表现为突发的、无目的、无规律、运动幅度大小不等的急促动作,多出现于面部及四肢。上述舞蹈样不自主运动在清醒时出现,情绪激动时加重,安静时减轻,睡眠时消失。安静时检查,常见肌张力减低。

3、游走性肌张力增高或降低发作 系由于新纹状体病变引起的,可出现各种奇特的不自主运动。如手足徐动症多见于肢体远端,为间歇、缓慢、弯曲的手指或足趾扭曲和伸展动作,发作时肌张力明显增高,发作停止后减弱,指趾恢复自然的姿势。扭曲痉挛也是一种肌张力障碍,表现颈、四肢近端、躯干缓慢与强烈的扭曲转动。

五、扭转痉挛

扭转痉挛又名变形性肌张力障碍、畸形性肌张力不全是躯干的徐动症,为一少见的基底节疾病,临床特征系围绕躯干及肢体长轴的缓慢旋转性的不自主运动,动作歪扭,主要影响颈肌,躯干肌,以及四肢近端肌群。痉挛性斜颈,口一面部异常运动,喉部肌痉挛,书写痉挛,是一种局限性的类型。

扭转痉挛的诊断并不困难,因颈部,躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有。本病必须与由各种原因引起的症状性肌张力障碍相鉴别。肝豆状核变性,脑炎是此种综合征最常见的原因,药物诱发的多动症亦很常见,应详细询问起病前有无服药史。本病早期往往易被误诊为赢症,这是因为基底节病变所起的一切不自主运动均可因情绪因素而加重。因此发现这些不自主运动与情绪因素有关时不能证实此种情况就是清症性。瘟病性的不自主运动容易受暗示的影响,而且往往有精神因素为背景,症状的长期持续存在可有力地排除瘟症的可能性。扭转痉挛的不自主扭转性运动的性质与手足徐动症相同,但前者主要侵犯颈肌,躯干肌及四肢的近端肌,而面肌与手肌受累轻或不受累;手足徐动症者受侵的部位则恰恰相反。

六、肌阵挛

肌阵挛是指个别肌肉或肌群突发的、短暂的、快速的、不规则的不随意性收缩。临床上可分为节律性和非节律性两类。

1、节律性肌阵挛 最常见的软跨部作上下有节律性的颤动,伴有咽喉的运动,肌阵挛可以扩延至眼肌,面肌及隔肌,因病变损害了格-莫三角及其联系。多见于头部损伤,脑血管病,肿瘤,变性性疾病等。

2、非节律性阵挛 原发性者为遗传病,如多发性肌阵挛病。症状性肌阵挛可见于脑缺氧,代谢性或中毒性脑炎,变性性病变。

七、肌束震颤

肌束震颤是指个别或一些肌群细小、快速的反复不自主的收缩。表现为肉眼可见的皮下细速颤动,或成水浪微波样蠕动。好发于手。臂、股、舌在干与小腿肌。肌纤维颤动是个别肌肉小范围内细小的快速或蠕动样的颤动。好发于四肢、颜面;其中舌肌最明显。前者是脊髓前根的刺激现象,后者是脊髓前角细胞或脑神经运动核的受刺激所致。其发生机理与临床意义相同,二者都是下运动神经元损害的体征。有时发生在肌萎缩之前。常见的病因有运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化,也见于周围神经病,甲状腺毒性肌病,重度贫血,电解质紊乱,药物中毒等。

八、肌痉挛

肌痉挛是指肌肉急速而剧烈的不随意收缩。可分为阵挛性和强直性两种。

1、阵挛性肌痉挛 是指一定时间内快速、反复、有节律的收缩,不受意识控制。如局限性癫痫发作,三叉神经痛性面肌痉挛等。

2、强直性肌痉挛 临床上常见的为特发性疼痛(俗称腿肚子抽筋),其原因不明,好发于女性、多发生在夜间,常为小腿三头肌突发的强直性疼痛,并有局部剧痛。也见于破伤风,手足搐溺症,土的宁中毒及狂犬病等疾病。

九、痉挛性斜颈

痉挛性斜颈,是由颈肌阵发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性的倾斜,是锥体外系器质性疾患之一,少数为精神性。临床上缓慢起病,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌,斜方肌及夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,颈部向收缩一侧屈曲,两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲,两侧头夹肌及斜方肌同时收缩时则头部向后过伸。颈肌的收缩多呈痉挛样跳动式且往往以一侧更严重,患肌可发生肥大。不随意运动于情绪激动时加重,睡眠中消失。

十、特发性震颤

特发性震颤是一种少见病,表现为头面部。下颌、舌、下肢的震颤或节律性不自主运动。主要表现在成年人,震颤常从手部开始波及前臂与头颈。躯干及下肢的震颤极少见,震颤的频率变化较大,为每秒4-12次,其在头部者以横向震颤颇为醒目,在手部者以与运动方向相同的震颤为特征如打字样震颤。震颤在运动及维持某种姿势时出现,精神紧张时加重,静止及睡眠时消失。更常见的意向性震颤以上肢及发育肌最明显。由于发音肌的震颤,患者出现不能进食,不能饮水,语音抖颤,音量正常,但饮酒后震颤可减轻或完全缓解。

十一、抽动秽语综合征

抽动秽语综合征,是一种运动障碍病,其特征为多数肌肉及发音肌抽搐。是慢性病,多在2-13岁间起病,男孩多见,首发症状常先为头面部,颈部抽动,或上肢肌迅速的反复不规则的抽动起病,其后症状加重,出现肢体或躯干短暂的,暴发性的不自主运动,病程中可交替出现各部位抽动如眨眼,皱额、蹩眉、极嘴、摇头、耸肩、屈肘、蹬足、踢足、惊跃、弯腰,在肌肉抽搐开始后2~4年内喉中发出“咳”、“哼”、“嘿”、“啊”、“呢”、“妈”等声或秽语及模仿言语,行为、重复言语或秽亵行为。上述症状于紧张兴奋时加重,入睡后消失,注意力集中于阅读或操作时减轻,病程持续,或有自发缓解,无神经系统定位体征。

十二、基底节钙化

基底节钙化亦称Fahr氏病,为锥体外系铁钙沉着症,两则对称性大脑基底节钙质沉着病,有家族史的称为家族性基底节钙化症,其散发者称为特发性基底节钙化症。本病病因不明,多为散发,但有家族性发病的报告,呈常染色体隐胜遗传。有的病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退。脑内小血管周围的脑实质内及小血管壁内的非动脉硬化性钙盐沉积,或含少量的铁,钙化的部位主要为双侧基底节(苍白球、壳核、尾状核),小脑齿状核,内囊,放射冠及深部白质,偶累及丘脑下部。少数病例伴发有邻近脑组织的囊性变。

儿童至73岁老年均可发病,病情发展较缓慢,常有智力发育迟缓,抽搐,锥体系症状和锥体外系症状。偶见有偏盲和脑神经损害,视网膜变性,小脑损害与尿崩症等。但均有1/3的病例并无临床症状,仅在体检时偶然发现及根据CT及病理确诊。

十三、棘状红细胞增多症

棘状红细胞增多症为遗传性疾病,病理改变为尾状核及壳核萎缩及胶质细胞增生,大脑皮质或脑的其他部位无神经缺失,脊髓正常。青春雕或成年早期发病,多以口面部多动开始,逐渐扩散至身体其他部位,表现为全身性不自主运动,可伴有轻、中度精神衰退,腥反射减低或消失,及失神经支配性肌萎缩和棘状红细胞增多症。