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多毛症

部位全身,毛发
科室

皮肤科

相关疾病

多囊卵巢综合症,卵巢囊肿,高催乳素血症

相关检查

血中的睾酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)及DHEAS,游离睾酮(FT)、17- 羟孕酮检查

  多毛症一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。多毛症,需要与毛发过多区分。它们的产生原因不同,处理也有差异。不过得了女性多毛症的人,早期的症状可能就是毛发过多,使人难以分辨。而只有毛发过多并呈进行性发展或突然增多时,才属于女性多毛症。

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病因

  一、发病原因

  1、先天性的。它包括家属性多毛症、过早发育症、男性两性畸形和原发性多毛症四种。原发性多毛症是由于毛囊对内源性雄激素过敏或外周二氢睾丸酮增加引起的。

  2、大脑与下丘脑病变,如脑炎、多发性硬化症和颅骨内板增生引起的多毛症。

  3、垂体性多毛症,如肢端肥大症、糖尿病、嗜碱细胞瘤(继发性皮质醇增多症)都可能引起多毛症。

  4、青年型甲状腺功能减退引起的多毛症。

  5、肾上腺性腺征候群和皮质醇增多症引起的多毛症。

  6、绝经期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生症和患卵巢肿瘤等妇女,会得多毛症。

  7、妇女因为用了外源性药物(如雄激素、苯妥因纳、合成孕激素、可的松),妊娠,有精神性厌食、精神紧张或受到局部刺激等引起的多毛症。

  在诸多原因中,以肾上腺瘤、卵巢肿瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生症以及原发性多毛症最为多见。

  二、发病机制

  1、家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾酮水平升高,或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛症的女性患者中,其体毛比正常人略多,细而长,分布如男性,可能系毛囊对雄激素比较敏感,受体丰富,对体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。

  2、肾上腺性多毛症

  (1)肾上腺肿瘤:肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时,可以合成分泌过多的雄烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素,从而引起多毛症与女性男性化表现。

  (2)库欣病:ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生,发生皮质醇增多症,ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞,较少来源于异位ACTH综合征,即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质增生经常分泌肾上腺雄激素增多,而引起女性闭经、多毛与男性化表现。

  (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化:肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏,P450 C11-羟化酶缺乏和3β-HSD缺乏时,肾上腺皮质醇合成障碍与减少,可引起ACTH代偿性分泌增多,导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生,此时青年女性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现,即闭经、喉结出现与声音低沉等异常。

  3、中枢性多毛症

  (1)大脑性多毛症:大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症,松果体肿瘤及颅骨内板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多,而诱发多毛症。

  (2)下丘脑与垂体性多毛症:下丘脑与腺垂体肿瘤,腺垂体嗜酸性细胞腺瘤,嗜碱性细胞增生与腺瘤等,可使肾上腺皮质增生,而引发多毛症,肢端肥大症也可有多毛症表现。

  4、卵巢性多毛症

  (1)多囊卵巢综合征:是较常见多毛症的原因,可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生,合成雄激素增多而发生多毛症及男性化表现。

  (2)卵巢肿瘤:如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细胞瘤等可合成分泌雄激素,引起多毛症与男性化表现。

  5、药源性多毛症 一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮嗪、米诺地尔和环胞霉素等,激素类药物如泼尼松等服用时间过长,剂量较大时均可引起多毛症。

  6、胰岛素抵抗综合征与多毛症 遗传性胰岛素受体缺陷引起胰岛素抵抗综合征有3种类型:①胰岛素抵抗A型,其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精症表现为在宫内生长停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激素过多,发生多毛症及男性化表现。

  7、特发性多毛症 临床上比较常见,患者既无遗传家族史又无器质性病变,也无服药史,主要表现的多毛症找寻不到病因,其检查也均属正常,此类患者属于特发性多毛症。

预防

  多毛症的发病与进展有其他加重因素参杂其间,这些因素,既可加重多毛症状,还能带来诸多并发症,并直接影响多毛症的治疗与痊愈。要注意以下几个注意事项:

  1、心情不舒畅,有长期的愤怒和抑郁、忧虑、焦虑等不良情绪刺激。

  2、饮食结构不合理,有过食油腻、辛辣食物及过量饮酒的不良习惯,且多伴有长期便秘。

  3、生活节奏紊乱,有长期熬夜的历史。

  4、平时对皮肤、毛发护理不当,使用不适合自身条件的化妆品或洗浴用品。

  5、治疗失误,不正确的拔、脱毛方法或过于频繁的拔、脱毛等。

检查

  应该先检查其血中的睾酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)及DHEAS,有条件者可进行游离睾酮(FT)、17- 羟孕酮检查。首先观察T有否升高,初步考虑是肾上腺性抑或卵巢性。若LH升高或LH与FSH的比值升高,有可能是多囊卵巢综合征。若DHEAS升高,常为肾上腺性;而DHEAS正常T明显升高,多为卵巢性。最好同时检查PRL,以排除高催乳素引起的无排卵。多毛若进展迅速,应考虑有分泌雄激素的肿瘤,其总 T水平高于7nmol/L(200ng/dl)。

  1、B超检查 卵巢肿瘤基本上均可发现,也可发现卵巢增大或多囊卵巢,但对肾上腺疾患诊断率较低。

  2、CT或MRI对肾上腺肿瘤很敏感,还可定位,亦可显示对侧肾上腺状况,但对肾上腺增生有时会出现误诊,对卵巢肿瘤的诊断也具有较大价值。

  3、腹腔镜检查 若非创伤性检查未见异常,而实验室检查又高度提示卵巢肿瘤(如总T>7mmol/L)时,应行腹腔镜诊断,并做好在腹腔镜下切除肿瘤的准备。

鉴别

  1、毛发过多与多毛症

  毛发过多是指体表毛发增多,大多数有家属性毛发过多史,无男性化的表现,不需治疗。而多毛症是指女性有些部位的毛发过量生长,一般出现在上下肢、面部;分布形式有男性倾向,下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多,乳头周围、脐孔下正中线,又伴有男性化现象,如有喉结出现,声调低沉及阴蒂肥大等,需治疗。

  2、应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。

  如为多囊卵巢综合征,还可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。

  如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症,还可有向心性肥胖,高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等,其皮质醇水平升高,尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。

  比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病,有等位基因的突变,临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大,很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。